SARKOIDOOS
Sarkoidoos
Sarkoidoos on haigus, mille korral immuunsüsteemi rakud moodustavad väikesi kogumikke ehk granuloome, mis võivad kahjustada organite tavapäraseid funktsioone, põhjustada kohalikku põletikku ning ka kudede armistumist. Sarkoidoos võib haarata kõikki kudesid, peaaegu alati on haigusest haaratud kopsud.
Sarkoidoosi tekkepõhjus ei ole teada, kuid arvatakse, et haigus tekib geneetiliselt vastuvõtlikel inimestel, kui nad puutuvad kokku keskkonnast pärit ärritavate ainete, osakeste või mikroorganismidega, näiteks viiruste või bakteritega.
Sarkoidoosi esinemissagedus on 1–35 juhtu 100 000 inimese kohta aastas. Kõige enam esineb haigust skandinaavlaste ning USA tumedanahaliste seas. Sagedamini haigestuvad naised.
Kaukaaslastel on sarkoidoos tavaliselt ägeda kuluga ja hea prognoosiga. Tumedanahalised haigestuvad tavaliselt vanemas eas, haiguse kulg on raskem ning esineb enam haiguse kroonilist vormi.
Kõige sagedamini haigestuvad alla 40aastased (20–29aastased). Haigus on harv laste ja vanurite (alla 15aastaste ja üle 75aastaste) seas.
Sarkoidoosil on teada geneetiline eelsoostumus.
Sarkoidoos jaotatakse haiguse kulu järgi kaheks: ägedaks ja krooniliseks.
Ägeda sarkoidoosi korral tekivad sümptomid kiirelt. Iseloomulik on
- hüppeliigeste piirkonna turse/põletik (artriit);
- sõlmeline nahalööve, mis tekib kõige sagedamini säärte eeskülgedele, kuid vahel võib olla ka reitel, käsivartel, kerel, näol või kaelal;
- palavik, lihasvalud, halb enesetunne, kaalukaotus;
- rindkere röntgenil sarkoidoosile iseloomulik leid (mõlemapoolne kopsuvärati lümfisõlmede suurenemine).
Äge sarkoidoos võib olla ilma sümptomiteta, haigus avastatakse rindkere röntgenülesvõttel juhuleiuna.
Äge sarkoidoos on enamasti healoomulise kuluga. Haigus taandub tavaliselt spontaanselt 2 aasta jooksul.
Krooniline sarkoidoos on veniva algusega. Sümptomid tekivad järk-järgult ning enamasti üldsümptomeid nagu palavik ei ole. Kõige sagedamini on haaratud kops.
Krooniline sarkoidoos on püsiva kuluga, sümptomid tekivad ja süvenevad pika aja jooksul, iseloomulik on haiguse taasteke ehk retsidiveerumine. Krooniline sarkoidoos enamasti iseenesest ei taandu.
Sarkoidoosist võivad olla haaratud kõik organid 1
- Kopsu sarkoidoosi puhul võib esineda kuiv köha, hingamisraskus, vilisev hingamine, ebamugavustunne/valu rinnus. Pikaajalise põletiku tagajärjel võib tavaline kopsukude armistuda ehk sidekoestuda (kopsufibroos). Läbi armistunud koe ei liigu hapnik verre ega süsihappegaas verest kopsudesse ning seetõttu tekib veres hapnikupuudus ning õhupuuduse tunne ja nõrkus.
- Nahakahjustused varieeruvad väikesest valutust lööbest sügavate haavandite ja armideni. Üldiselt on rasked nahakahjustused iseloomulikud kroonilisele raske kuluga sarkoidoosile.
- Sarkoidoos võib põhjustada põletikku erinevates silma osades. Sagedasemateks kaebusteks on silmade kuivus ja punetus. Samas ei ole 70–80%-l silmade sarkoidoosiga patsientidest silmade kohta kaebusi. Seetõttu kontrollitakse sarkoidoosihaigetel silmi regulaarselt.
Ravimata silmasarkoidoos võib viia glaukoomi, katarakti ja ka pimedaks jäämiseni. Silma tagaosa haaratuse korral on suur oht, et haigus levib edasi peaajju.
- Südame sarkoidoosi korral kahjustuvad südame erinevad osad. Võivad tekkida rütmihäired, südame verevarustus ning südamelihase töö võivad olla häiritud. Harvadel juhtudel põhjustab südame sarkoidoos äkksurma.
- Kui sarkoidsed rakukogumikud ladestuvad neerudesse, võib neerufunktsioon halveneda. Harvadel juhtudel tekib neerupuudulikkus. Kuna sarkoidoos häirib tavapärast kaltsiumi ainevahetust ning kaltsiumi sisaldus veres tõuseb, tekivad neerukivid.
- Närvisüsteemi sarkoidoosi puhul on esimesteks sümptomiteks peavalud, võib esineda tahtmatuid koordineerimatuid liigutusi, iseloomu muutust ja käitumishäireid, näoosade halvatust. Haiguse edasi arenedes võib tekkida ajukelmete põletik (meningiit) ning kahjustuda erinevad aju osad ja närvid.
- Sarkoidoos võib kahjustada ka luu-liiges-lihas-süsteem: on lihas- ja liigesvalusid, liigeste turseid, tekivad muutused luude kujus.
- Meestel võib sarkoidoos põhjustada viljatust. Sarkoidoos ei tõsta rasedus-komplikatsioonide riski, kuid haigus võib pärast sünnitust ägeneda.
- Põrna haaratuse tagajärjel võib tekkida verevaegus.
|
1 Eri organite haaratuse sagedus sarkoidoosi korral |
|
|
Organ |
% patsientidest |
|
Keskseinandi ja kopsuvärati lümfisõlmed |
95-98 |
|
Kopsud |
üle 90 |
|
Põrn |
40-80 |
|
Maks |
20-80 |
|
Silmad |
10-50 |
|
Pefieersed lümfisõlmed |
10-30 |
|
Nahk |
15-25 |
|
Närvisüsteem |
5-10 |
|
Süljenäärmed |
3-10 |
|
Süda |
2-5 |
|
Neerud |
2-5 |
|
Luud |
0-3 |
|
|
|
Altraja A. Loeng Sarkoidoos. Tartu Ülikool. 2020.
Diagnoosimine
Kuna sarkoidoos võib haarata erinevaid organsüsteeme ning haiguse alguses sageli sümptomeid ei ole või on need ebaspetsiifilised, on seda haigust raske diagnoosida.
Kindla diagnoosi saamiseks ning organismi üldise funktsiooni hindamiseks on vajalikud erinevad uuringud.
- Rindkere röntgen või kompuutertomograafia (KT) kopsude, rindkere lümfisõlmede, südame hindamiseks.
- PET-KT-d (positron-emissiooni-tomograafia koos kompuutertomograafiaga) kopsuvälise sarkoidoosi kindlakstegemiseks.
- Bronhoskoopia, mille käigus vaadatakse kaameraga hingamisteid seestpoolt, protseduuri käigus saab võtta bronhiloputusvedelikku, milles teatud immuunsüsteemi rakkude ülekaal viitab sarkoidoosile. Vajadusel saab bronhoskoopial võtta koeproovi ehk biopsiat.
- Koeproovi ehk biopsia võtmine on vajalik, kui sümptomite ja muu kliinilise leiu ning eelnevate uuringute alusel ei saa sarkoidoosi kindlalt diagnoosida.
- Spirograafia kopsufunktsiooni hindamiseks.
- Elektrokardiograafia (EKG) ehk nn südamefilm südame kahjustuste kindlakstegemiseks.
- Vere- ja uriinianalüüsid erinevate organsüsteemide funktsiooni hindamiseks.
- Silmaarstil tuleb käia iga 12 kuu tagant. Kui esineb silmade kahjustus, siis iga 6 kuu tagant.
Ravi
Ravi alustatakse, kui hingamisteede sümptomid süvenevad või kopsufunktsioon langeb ning kui sümptomid häirivad igapäevaelu.
Silmade, südame ja neerude haaratusega sarkoidoosi korral alustatakse ravi alati, ka kergete sümptomite korral, kuna vastasel juhul võivad tekkida rasked ja eluohtlikud tüsistused.
Kuna sarkoidoosi tekkepõhjus ei ole teada, siis ei ole sellele spetsiifilist ravi. Kasutatakse immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid, et maha suruda põletikku, vältida granuloomide (immuunsüsteemi rakkude kogumike) teket ja kopsukoe armistumist.
- Glükokortikosteroidid (näiteks prednisoloon) ehk nn hormoonravimid pärsivad efektiivselt põletikku.
Kergete sümptomite, näiteks vähese köha, kerge silmapõletiku, väikeste nahakahjustuste korral saab glükokortikosteroide kasutada ka lokaalselt: teha inhalatsioone, kasutada silmatilku, nahakreeme. Lokaalselt kasutades on glükokortikosteroididel kõrvaltoimeid vähe ja harva.
Raskema haiguse korral manustatakse glükokortikosteroide tablettidena ning siis mõjub ravim kogu organismile. Haigla tingimustes manustatakse ravimit vahel lahusena veeni kaudu.
Ägeda sarkoidoosi korral kestab ravi 3–6 kuud, kroonilise sarkoidoosi korral vähemalt 12 kuud.
Glükokortikosteroididel on palju kõrvaltoimeid, seetõttu on ravi kestus võimalikult lühikene.
- Steroide säästva ravi korral kasutatakse lisaks glükokortikosteroididele teisi põletikku allasuruvaid ravimeid (DMARD = Disease-modifying antirheumatic drug). DMARD-id võimaldavad vähendada glükokortikosterodidide doosi ning sellega hormoonravi kõrvaltoimeid.
DMARD-e saab kasutada ka üksi, kui glükokortikosteroidid on vastunäidustatud või kui hormoonravil ei ole olnud efekti. Kõige sagedasemini kasutatav DMARD on metotreksaat.
- Raske kopsude armistumise ehk sidekoestumise korral on näidustatud kopsude siirdamine.
Lisaks eelpool kirjeldatule on näidustatud ka sümptomeid leevendav ravi.
Kasutatud kirjandus:
Altraja A; Püttsepp E. Sarkoidoos – olemus, diagnostika ja ravi. Eesti Arst 2006; 85 (7): 460–47.
Altraja A. Loeng Sarkoidoos. Tartu Ülikool. 2020.
King TE. Clinical manifestations and diagnosis of pulmonary sarcoidosis. UpTo Date.
King TE. Patient education: Sarcoidosis (Beyond the Basics). UpToDate.
Fontenot A; King TE. Pathology and pathogenesis of sarcoidosis. UpToDate.
Uuendatud juuni 2021.
